Myxoedeem coma is een zeldzame, levensbedreigende manifestatie van hypothyreoïdie met een hoge mortaliteit (25-50%). Het klinisch beloop kenmerkt zich doorgaans door een verminderd bewustzijn gepaard gaande met respiratoire insufficiëntie en hypothermie. Daarnaast hebben de meeste patiënten ook andere symptomen van hypothyreoïdie. In het algemeen is er een langer bestaande hypothyreoïdie waarbij door een luxerende factor het klinische beeld van een myxoedeemcoma ontstaat. Myxoedeem coma wordt voornamelijk gezien bij ouderen met een lang bestaande hypothyreoïdie.
Oorzaken voor hypothyreoïdie zijn: auto-immuun hypothyreoïdie (M. Hashimoto), eerdere behandeling met radioactief jodium, thyreoïdectomie, staken van schildklierhormoonsubstitutie/therapieontrouw, centrale hypothyreoïdie en medicatie geïnduceerd (lithium, immuuncheckpoint inhibitoren).
Myxoedeem coma wordt meestal veroorzaakt door een luxerende factor bij een onbehandelde hypothyreoïdie. Luxerende factoren kunnen zijn: infectie, CVA, myocardinfarct, decompensatio cordis, geneesmiddelen (anaesthetica, sedativa, anxiolytica, narcotica, amiodarone, lithium, tyrosine kinase inhibitors), trauma, operatie, gastro-intestinale bloeding, metabole factoren (hypoglycaemie, hyponatriëmie, hypoxemie, hypercapnie, acidose, hypercalciëmie).
Denk aan differentiaal diagnoses voor de afzonderlijke symptomen.
Bij ernstig zieke patiënten kan er sprake zijn van het " non-thyroidal illness syndrome". Dit kan gepaard gaan met een licht verlaagd TSH en een licht verlaagd fT4. Tijdens de herstelfase van een non-thyroidal illness syndrome wordt soms een licht verhoogd TSH gezien. Bij myxoedeem coma is het fT4 altijd sterk verlaagd.
Veranderde mentale status (lethargie, verwardheid, coma), respiratoire insufficiëntie, hypothermie, decompensatio cordis, bradycardie, hypotensie, droge huid, haaruitval, myxoedeem, heesheid, hyporeflexie, obstipatie, depressie, hallucinaties (myxedema madness), convulsies of status epilepticus.
Bij een ernstige hypothyreoïdie: milde bradycardie, diastolische hypertensie, er kan enig myxoedeem zijn, struma, litteken van thyreoïdectomie (kraagsnede), verminderde peristaltiek, laterale uitval wenkbrauwen, droge huid.
Bij hypothyreote crisis/myxoedeem coma: verminderd bewustzijn of neuro-psychiatrische verschijnselen, respiratoire insufficiëntie, decompensatio cordis, hypothermie (cave: bij infectie kan de temperatuur normaal zijn), hypoxemie, bradycardie, pafferig gelaat en handen met non-pitting oedeem, gezwollen lippen, macroglossie, verminderde peristaltiek (of paralytische ileus), hyporeflexie.
Bloedgasanalyse, TSH (kan normaal of slechts licht verhoogd zijn bij secundaire hypothyreoïdie of in combinatie met 'non-thyroidal illness syndrome'), fT4, fT3 of T3, cortisol, natrium, kalium, kreatinine, glucose, CRP, leukocytendifferentiatie.
Vanwege de hoge mortaliteit is het belangrijk om snel te behandelen. Vaak kan de uitslag van de schildklierfunctie niet afgewacht worden. Behandeling dient plaats te vinden op de intensive care.
- Schildklierhormoonsubstitutie (T4-T3 combinatietherapie):
- Levothyroxine (T4) oplaaddosering 200-250 microgram. Na 24 uur 100 microgram intraveneus, gevolgd door 50 microgram intraveneus per dag tot orale toediening mogelijk is (NB: Niet tegelijk met sondevoeding geven).
- Liothyronine (T3) oplaaddosering 10 microgram intraveneus. Daarna 10 microgram i.v. iedere 8 uur totdat de vitale parameters genormaliseerd zijn en de behandeling gecontinueerd kan worden met alleen levothyroxine per os.
- Ondersteuning vitale functies:
- Ondersteuning ventilatie, hemodynamiek, correctie elektrolytstoornissen en hypoglycaemie. Behandeling hypothermie en eventuele onderliggende infectie of uitlokkende factor.
- Cave: Bij verdenking bijnierschorsinsufficiëntie hydrocortison stressschema (zie Bijniercrisis).
- Gezien de zeldzaamheid en de ernst van het ziektebeeld: consulteer de endocrinoloog.
Er is een verhoogd risico op een stil myocardinfarct tijdens de eerste periode van schildklierhormoonsuppletie: overweeg cardiale monitoring. Overige complicaties: ritmestoornissen, verhoogd bloedingsrisico (verdwijnt na adequate suppletie).
Geef feedback
Indien u vragen of opmerkingen heeft over de inhoud van deze pagina kunt u hier feedback geven aan de redactie van Het Acute Boekje.