Diffuse intravasale stolling (DIS) is een syndroom dat wordt gekarakteriseerd door systemische activatie van stolling met uitgebreide fibrinedeposities in kleine bloedvaten. Dit kan leiden tot multi-orgaanfalen en consumptie van bloedplaatjes en stollingsfactoren waardoor ernstige bloedingen kunnen ontstaan. DIS wordt altijd veroorzaakt door een onderliggende aandoening en staat dus nooit op zichzelf. De aanwezigheid van dit syndroom is een onafhankelijke voorspeller voor mortaliteit.1
Twee belangrijke pathofysiologische mechanismen kunnen aanleiding geven tot DIS:2
- systemische inflammatoire respons met activatie van vele cytokinen die leiden tot stollingsactivatie;
- vrijlating van procoagulant materiaal in de bloedbaan.
- Zie onderstaande tabel voor de mogelijke onderliggende oorzaken:
Tabel: Onderliggende oorzaken van DIS
Sepsis/ernstige infecties (shock, hypoxie) |
|
Trauma, brandwonden (hypothermie) |
|
Orgaandestructie (pancreatitis) |
|
Ernstig leverfalen |
|
Maligniteiten |
solide tumoren, hematologische maligniteiten |
Obstetrische complicaties |
amnionvocht embolieën, placentaruptuur, pre-eclampsie |
Vasculaire abnormaliteiten |
aneurysmata, grote hemangiomen |
Toxische substanties en immunologische fenomenen |
slangenbeten, recreatieve drugs, ABO transfusie incompatibiliteit, rejectie transplantaat |
(Levi, 2009)
Patiënten kunnen zich presenteren met een wisselende kliniek afhankelijk van de onderliggende oorzaak: van multi-orgaan falen door trombotische obstructie tot ernstige bloedingen 4.
De diagnose DIS kan alleen worden gesteld als sprake is van een onderliggende aandoening waarvan de relatie met DIS bekend is (zie tabel onderliggende oorzaken van DIS). DIS is een zeer dynamische conditie waarbij een aantal laboratoriumparameters relevant is voor het stellen van de diagnose, te weten een dalend trombocytenaantal, verhoogde fibrine afbraakproducten (D-dimeer), verlaagde fibrinogeen en verlengde stollingstijden (protrombine tijd PT en geactiveerde partiële tromboplastine tijd aPTT). Het berekenen van de DIS-score kan bijdragend zijn voor het stellen van de diagnose (zie tabel DIS score). 3
Risicobepaling voor DIS |
- Zijn er aanwijzingen dat de patiënt een mogelijke onderliggende aandoening heeft die geassocieerd is met DIS?
- Zo ja: ga door met scorebepaling
- Zo nee: stop, overweeg andere diagnose
|
Aanvragen laboratoriumonderzoek |
- PT
- trombocyten
- fibrinogeen
- fibrine afbraakproducten
|
Bepaal de resultaten |
- Trombocyten > 100 = 0, < 100 x 109/l = 1, < 50 x109/l = 2
- Fibrine afbraak producten (D-dimeer) niet verhoogd = 0; matig verhoogd (< 5 maal bovenste referentiewaarde) = 2; sterk verhoogd (>5 maal bovenste referentiewaarde) = 3
- Protrombine tijd verlenging < 3s = 0; 3-6s = 1; > 6s = 2
- Fibrinogeenspiegel > 1g/l = 0; < 1g/l = 1
|
Bereken de score |
> 4 passend bij DIS, bereken de score dagelijks
< 5 geen eenduidige DIS, herhaal de score de volgende 2 dagen |
(Levi, 2009; Taylor, 2001)
De hoeksteen in de behandeling van DIS is directe behandeling van de onderliggende aandoening. Het gebruik van stollingsbevorderende of stollingsremmende componenten kan als ondersteunende maatregel toegepast worden, maar is nooit alleen gebaseerd op afwijkende laboratoriumwaarden. De volgende maatregelen gelden als ondersteunende therapie: 3, 4, 6
In geval van een actieve bloeding of noodzaak tot een invasieve ingreep:
* geef een transfusie met trombocyten met een streefconcentratatie van >30-50 x10e9/L trombocyten
* dien fibrinogeen concentraat toe met een streefdalspiegel van >1.5 g/L
* geef een transfusie met plasma indien het fibrinogeen >1.0 g/L en de PT verlenging >3 s uitkomt
* dien vitamine K toe bij een vitamine K deficiëntie
* dien tranexaminezuur toe bij aanwijzingen voor een hyperfibrinolyse
In geval geen bloedingen of trombose op de voorgrond staan:
* dien profylactische LMWH toe
In geval van een trombose of orgaan falen door een trombotisch event:
* start therapeutische antistolling
Toevoeging van referentie nr 6:. Levi M. and Scully M. How I treat disseminated intravascular coagulation. Blood 2018; 131:845-854
Geef feedback
Indien u vragen of opmerkingen heeft over de inhoud van deze pagina kunt u hier feedback geven aan de redactie van Het Acute Boekje.